武汉大学中南医院血液内科 2026年第18期总第282期健康大讲堂开播啦!

原因一：“量多质劣”的免疫大军

• 克隆性增殖

MPN是造血干细胞的恶性克隆，生产大量异常的血细胞，如数量超标的红细胞和血小板和炎性细胞。

• 挤占生存空间

异常细胞大量堆积，导致中性粒细胞、淋巴细胞等正常免疫细胞失去了生存和生产的空间。

• 功能缺陷

即使免疫细胞数量正常，其识别和消灭病原体的能力也大打折扣。

原因二：治疗带来的“双刃剑”效应

• JAK抑制剂 (芦可替尼)

通过抑制JAK-STAT通路来控制疾病，但该通路也是免疫细胞传递信号的关键，因此可能会削弱身体的免疫监视功能。

• 羟基脲

作为传统化疗药物，它会直接抑制骨髓造血功能，可能导致抗感染的“主力军”——中性粒细胞的数量下降。

• 干扰素

虽有一定调节免疫的作用，但在治疗初期常引起类似流感的症状，可能暂时增加身体的负担。

原因三：恶化的“战场环境”与失灵的“过滤器”

• 骨髓纤维化

骨髓的纤维化和持续的炎症状态，营造了一个不利于正常免疫细胞生存和工作的“恶劣”内环境。

• 炎症因子

异常造血细胞释放大量促炎因子，导致全身处于慢性炎症状态，持续消耗我们的免疫系统。

• 脾脏肿大

脾脏肿大，清除免疫细胞，进一步削弱免疫功能。

铁律一：绝不擅自狂吃退烧药！

1. 掩盖病情，延误治疗

2. 增加出血风险

3. 物理降温，及时就医

铁律二：绝不盲目吃家里的“存货抗生素”！

1. 不对症，毫无用处

2. 破坏肠道“生态平衡”

3. 催生“超级细菌”

4. 正确做法：遵医嘱，凭处方

铁律三：绝不擅自停用靶向药（尤其是芦可替尼）！

1. 撤药综合征：迅速反弹与风暴

2. 风险巨大：凶险程度超感染

3. 正确做法：听从医生专业判断

1. 开门见山报身份

2. 明确告知用药史

3. 描述核心症状

4. 提出专业请求

• 血常规

看白细胞、中性粒细胞的变化，初步判断感染是细菌还是病毒引起的。

• 炎症指标

评估感染的严重程度，反应身体正在经历的“战斗”有多激烈。

• 病原学检查

通过血培养、痰培养等寻找病原体，是明确诊断的“金标准”。

• 影像学检查

通过胸片或CT等，直观排查肺部等身体深部组织是否被感染。

1. 紧急评估

医生会立即对患者进行全面检查，快速评估病情严重程度，判断感染的类型和风险等级，为后续治疗打下基础。

1. 经验性治疗

不盲目等待检查结果，立即使用覆盖范围广的“重磅”强效抗生素。这一步是与时间赛跑、挽救生命的关键。

1. 精准调整

待血培养等结果明确了具体的“元凶”病原体后，及时调整方案，换成针对性更强、副作用更小的窄谱药物进行精准打击。

• 高频监测血象

感染和药物都可能影响血细胞，需比平时更频繁复查血常规，密切关注身体信号。

• 着重营养补给

摄入清淡、高蛋白、易消化的食物（如蒸蛋、鱼汤），为身体“打仗”提供充足能量。

• 温柔的日常护理

使用软毛牙刷，避免损伤口腔黏膜；小心处理皮肤微小伤口，不给细菌可乘之机。

• 绝对的静养与隔离

保证充足休息，避免去人群密集处，做好自我隔离，防止再次感染，让身体休养生息。

1. 疫苗接种

• 流感疫苗：建议每年接种，增强对流感病毒的抵抗力。

• 肺炎球菌疫苗：建议根据医嘱，适时接种以预防相关肺炎。

• 带状疱疹疫苗：尤其建议正在使用JAK抑制剂的患者接种。

1. 药物预防

2. 生活方式管理

• 手卫生

• 呼吸道卫生

• 饮食安全

• 皮肤护理

血液分离的起源

“Apheresis”源于希腊语，意为通过外力或者分离的方法将某物移去或拿走。血液分离的起源即为放血疗法（Phlebotomy,blood letting)

血液分离的发展

血液分离机的发展

血细胞分离机基本原理

血细胞分离技术发展

1. 早期血细胞分离技术

包括红细胞分离术、白细胞分离术、血小板分离术、血浆置换术

1. 血细胞采集技术逐渐成熟

包括造血干细胞采集、富血小板血浆采集及淋巴细胞采集

1. 通过血浆吸附疗法实现精确清除

免疫吸附法、脂蛋白去除法、铁蛋白吸附法等

MPN是什么？

MPN又称骨髓增殖性肿瘤，是一组由造血干细胞克隆性异常引发的肿瘤性疾病，以骨髓中某一系列血细胞过度增殖为主要特征，多见于中老年人。

MPN分类

根据增生为主细胞系列的不同分为4种：

①以红细胞系增生为主者称真性红细胞增多症。

②以粒细胞系增生为主者称慢性粒细胞性白血病（CML）。

③以巨核细胞系增生为主者称原发性血小板增多症。

④以原纤维细胞增生为主者称原发性骨髓纤维化症。

MPN的症状特点

MPN的其他症状

红细胞去除术的定义

红细胞去除术是使用血细胞分离机处理，将患者血液中的红细胞与其他成分分离，去除异常增多的红细胞，并将其余血液成分回输患者体内的治疗技术。

红细胞去除术的优势

相比简单的放血疗法，红细胞去除术能有效降低患者RBC和HCT，纠正高黏滞综合征，增加微循环血流量并改善组织灌注情况，保持血流动力学稳定。

红细胞去除的应用实例

红细胞分离术前后对比

血小板分离术的定义

血小板分离术是指使用血细胞分离机处理，将患者血液中的血小板与其他成分分离，去除异常增多的血小板，并将其余血液成分至患者体内的技术。

血小板分离术的优势

• 快速锐减外周血小板，预防严重血栓和出血双重风险。

• 主要适用于血小板极度升高（＞1000×10⁹/L）、合并血栓前兆、妊娠高危、手术急症术前预处理。

创新血小板分离术的应用

在低体重原发性血小板增多症患儿中应用血细胞分离术，患者由分离前血小板计数951×10⁹/L，分离后降至正常239×10⁹/L，显著改善了儿童视力模糊症状。

白细胞分离术的定义

白细胞分离术是指使用血细胞分离机处理，将患者血液中的白细胞与其他成分分离，去除异常增多的白细胞，并将其余血液成分回输至患者体内的技术。

白细胞分离术的优势

• 针对高白细胞淤滞综合征，快速降低白细胞计数。

• 预防白细胞淤滞导致的脑缺氧、肺浸润、呼吸窘迫、脏器功能衰竭。

• 多用于MPN进展期、白细胞急剧飙升的急救处理。

白细胞分离术的应用

加强多学科团队（MDT）协作以促进危重症患者的康复

与肝胆胰外科、减重中心、老年医学科、妇产科及伤口诊断治疗中心等科室建立协作关系。

白细胞分离术可快速清除白细胞，有助于老年妊娠合并慢性白血病患者顺利分娩

白细胞分离术应用于危重患者

在高白危重症患者的抢救治疗中，应用白细胞分离术联合血浆置换术，可快速降低肿瘤负荷，并改善肝功能、肾功能及呼吸功能。

• 血细胞分离术并非MPN的根治手段，属于急症对症治疗。

• 根治与长期控制仍依赖：JAK抑制剂、羟基脲、干扰素等专科药物。

• 血细胞分离术可即时大量去除外周血异常血细胞，快速缓解高黏滞血症，缓解患者症状及血栓风险。